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發(fā)表于 2009-3-25 17:37:49
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蠶豆病蠶豆病 favism 在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日（1～3天）內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環(huán)衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大于75％），特別是熒光點試驗診斷。一旦確診，應立即停吃生蠶豆，輸血，輸液，堿化尿液，防止急性腎功能衰竭。 毒理 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機制尚未十分明了， 焦點但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，遇蠶豆中某種因子，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致。 臨床表現(xiàn) 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。 診斷 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。 2. 臨床特點①潛伏期數(shù)小時至48小時。②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0～0.28%）。 急救處理 1. 人工催吐。 2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。 3. 25%硫酸鎂口服導瀉。 4. 予大劑量糖皮質(zhì)激素。 5. 必要時換血或輸入鮮血。 6. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。 7. 對癥處理。 (來源:百度詞典) 蠶豆病是調(diào)控紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基因突變導致的，是一種遺傳性溶血性疾病，男性多見，現(xiàn)在你的小外甥已經(jīng)確診了，就要注意小孩子是否有溶血表現(xiàn)，有的話就要積極治療了，預防貧血和急性腎功能衰竭，另外新生兒有黃疸的話要預防膽紅素腦病，各種并發(fā)癥是比較嚴重的。平時要避免進食蠶豆及其制品，患兒的母親就是你的姐姐也要避免食用蠶豆，避免服用有氧化特性的藥物（例如抗瘧藥、asp、vitK、磺胺類藥物等等），預防新生兒感染，禁制給新生兒應用樟腦。 積極預防，積極治療。這個病還是可以控制的。不必太過緊張 |
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發(fā)表于 2009-3-25 16:01:13
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